بيمار مردي 29 ساله، مجرد، مسلمان، كارگر، اهل و ساكن ساوه بود شروع بيماري از 25 سالگي با ضايعات پوستي به صورت پاپول‌هاي شفاف كوچك زرد متمايل به صورتي برجسته و پوسته‌دار در نواحي سرو پيشاني، پشت گوش، تنه، شكم، كشاله ران و زيربغل بود. همچنين پلاك‌هاي اريتماتو با نماي مشابه پويي كيلودرما Poikiloderma-like  روي قسمت قدامي تنه، شكم و پشت وجود داشت (تصوير شماره 1). بيمار پس از يك حاملگي طبيعي بدنيا آمده و هنگام تولد هيچ مورد غيرعادي نداشته است. پدر ومادر بيمار فاميل دور هستند. سابقة بيماري پوستي در فاميل وجود نداشت. بيمار اعتياد به سيگار و مواد مخدر داشت. بيمار 3 خواهر و 7 برادر داشت كه همگي سالم بودند. بيمار از خارش مختصر ضايعات شكايت داشت. سرفه‌هاي خشك، تنگي نفس فعاليتي، پر ادراري ، پرنوشي نيز داشت. در معاينات عمومي بيمار از لحاظ‌بلوغ‌كامل بود ولي قامتي كوتاه داشت. ضايعه مخاطي نداشت ولي ازچندسال پيش دچارخرابي دندان‌ها و افتادن آنها خصوصاً در فك پايين شده بود(تصوير شماره 2). لنفادنوپاتي، اسپلنومگالي، هپاتومگالي نداشت ولي در معاينه گوژپشت (kyphosis) بود. معاينة قلب نرمال بود ولي در معاينه ريه، در قاعده‌هاي هر 2 ريه رال شنيده شد. آزمايش‌هاي بيوشيميايي بيمار و همچنين بيوپسي و آسپيراسيون مغز استخوان طبيعي بود. در آزمايش ادرار بيمار، حجم ادرار 24 ساعته cc 4000 و همچنين وزن مخصوص ادرار 1002 بود و در بررسي‌هاي انجام شده ديابت بي‌مزه تأييد شد. در عكس سينه و سي تي‌اسكن سينه تصاوير بينابيني آلوئولر و كدورت‌هاي رتيكولوندولر ظريف در سراسر پارانشيم هر دو ريه به چشم مي‌خورد كه بيانگر بيماري بافت بينابيني interstitial tissue ريه بود. در تصويربرداري انجام شده از جمجمه تصوير چندين ضايعه خورنده lytic با حدود نسبتاً مشخص در نواحي استخوان گيجگاهي و پيشاني ديده شد. در عكس ستون فقرات كيفوز واضحي در مهره‌هاي پشتي مشهود بود. سونوگرافي كبد، طحال و غدد لنفاوي پاراآئورتيك و سي‌تي‌اسكن شكم طبيعي بود.

در دو باربيوپسي انجام شده از پوست بيمار ارتشاح شديد و متراكم هيستيوسيت‌ها با نماي شبيه گرانولوم و به همراه تعداد زيادي لنفوسيت و ائوزينوفيل ديده شد (تصوير شماره 3). در ايمونوهيستوشيمي انجام شده S100 مثبت گزارش گرديد. در بررسي با ميكروسكوپ الكتروني گرانول‌هاي Birbeck ديده شد كه تأييدكننده تشخيص هيستيوسيتوز سلول لانگرهانس                     Langerhans cell histiocytosis است.

فرم محدود restricted LCH داراي خصوصيات زير است:

ج – ضايعات متعدد استخواني شامل ضايعات در استخوان‌هاي متعدد يا بيش از دو ضايعه در يك استخوان با يا بدون ديابت بيمزه، بزرگي عقده‌هاي لنفاوي مجاور يا راش پوستي

 1-                 Chu AC. Histiocytoses. In: Champion RH, Burton JL, Burns DA, et al (eds). Rook/Wilkinson/Ebling Textbook of dermatology. Oxford: Blackwell, 1998: 2315-16.

2-                 In: Odom RB, James WE (eds). Andrew’s diseases of the skin. Philadelphia: Saunders, 2000: 913-17.

3-                 Shea CR, McNutt NS. Langerhans cell hisiocytosis. In: Arndt KA, Leboit PE, Robinson JK, Wintroub BU (eds). Cutaneous medicine and surgery. Philadelphia: Saunders, 1996: 1610-15.

4-                 Caputo R. Langerhans cell histiocytosis. In: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, et al (eds). Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. New York: McGraw-Hill, 1999: 1882-90