بانك اطلاعات بيماريها

پزشكان دندانپزشكان و..

داروخانه ها

بيمارستانها

درمانگاه ها

پاراكلنيك

تجهيزات پزشكي

پزشكان مقيم خارج

مقالات

Case Report

محاسبه طول عمر

گياهان دارويي

تغذيه و رژيم درماني

قد و  وزن  نرمال

واكسيناسيون

طب ورزشي و دوپينگ

بيماري هاي روز

قوانين و تعرفه هاي پزشكي

گالري عكس واطلسها

آمار حياتي وشاخصهاي بهداشتي  ايران

كنگره هاي جهاني پزشكي

همايشهاي پزشكي ايران

نمايشگاههاي پزشكي

بازآموزي

بيمه هاي درماني

سايتهاي پزشكي

نرم افزارهاي پزشكي

دانشگاههاي علوم پزشكي

انجمنهاي علمي پزشكي

روش پيگيري بيماريها

 
 گزارش يك مورد Blue Rubber Bled Naevus Syndrome  

  گزارش يك مورد Blue Rubber Bled Naevus Syndrome

دكترفخرالزمان پزشك پور، دكتر احمد خسروي ، دكتر هم

Blue Rubber Bled Naevus

سندرم نادري است كه از هنگام توصيف اوليه آن در سال 1860 تاكنون فقط 70 مورد گزارش شده است . علائم اين سندرم معمولا" قبل از 10 سالگي ظاهر مي شود و تومورهاي آنژيوماتيك پوستي – گوارشي همراه با آنمي فقر آهن ناشي از خونريزي گوارشي از تابلوهاي باليني اين سندرم است . ضايعات جلدي بصورت ندول نرم ،آبي ، ارغواني است كه در تمام نواحي بدن ممكن است ديده شوند . ضايعه اي مشابه در دستگاه گوارش بخصوص روده باريك وجود دارد كه ممكن است منجر به خونريزي ( حاد يا مزمن ) از دستگاه گوارش شود . ضايعه عروقي مشخص اين سندرم مالفورماسيون وريدي و همانژيوم كاورنومي باشد . در اين مقاله يك مورد جالب از اين سندرم پس از تشخيص قطعي ( باليني و هيستوپاتولوژي ) د ربيمار مراجعه كننده به كلينيك پوست مركز پزشكي قائم (عج ) مشهد را گزارش مي كنيم . معرفي بيمار آقاي رضا – ر بيمار پسر 16 ساله اهل روستاي بزنگان اطراف مشهد مي باشد . پدر بيمار 60 ساله و مادر وي 55 ساله هردو سالم مي باشند و هيچ نوع ارتباط فاميلي ندارند . دو برادر ديگر و يك خواهر كوچكتر از بيمار سالم اند . اين بيمار لاغر اندام ، چهره گندمگون ، وزن 45 كيلو ، رنگ پريده وكم خون به علت ندولهاي متعدد سطح پوست مراجعه نمود . سابقه بيماري : كودك از 6 سالگي دچار حملات كم خوني مي شده و به بخش كودكان بيمارستان قائم مراجعه مي كرده و درمان مي شده است . اين بيمار هنگام مراجعه به درمانگاه پوست 15 ساله بود . طبق اظهار والدين ندولهاي متعدد از 7 سالگي در سطح پوست ومخاط ايجاد شده ولي براي تشخيص و درماني هيچ اقدامي ننموده است . درمعاينه فيزيكي به جز علائم كم خوني كه در بيمار مشهود بود . ندول و توده هاي نرم در نواحي مختلف پوست (صورت ، پلك تحتاني ،قدام و خلف تنه واندام ) مشاهده شد . شروع ضايعات ابتدا از صورت با ابعاد 1*1 و بعد اندام بوده است .با افزايش سن بيمار تعداد ندولها و اندازه آن بزرگتر شده است و ضايعات مشابه در سطح زيرين زبان و نيز دستگاه ژنيتال وجود داشت . ضمنا" بيمار از درد در نواحي ضايعات شكايت داشت ولي در لمس حساسيت در ندول ديده نمي شد .روي زانوي راست اسكار به علت عمل جراحي كه چند سال قبل به علت وجود توده در مفصل زانو ايجاد شده بود ديده مي شد ولي اطلاع دقيقي در مورد بافت شناسي توده بدست نيامد . در 9 سالگي علائم گوارشي دفع خون از مدفوع ، ملنا همراه درد شكم داشته ولي سابقه اي از تهوع ، استفراغ ، هماتمز و تغيير در اجابت مزاج وجود نداشت . بيمار جهت بررسي ندولهاي پوست وكم خوني بستري گرديد ودر آزمايشات درخواست شده به جز كاهش Hb,Hct و تغييرات سلولي دال بر آنمي تمام آزمايشات روتين طبيعي گزارش شد . بيمار دچار كم خوني فقر آهن بود كه به دنبال بررسي علل كم خوني پس از انجام مشاوره داخلي پيشنهاد سونوگرافي و آندوسكوپي داده شد . نتيجه سونوگرافي : كليه ارگان هاي كبد ، طحال ، كيسه صفرا ، كليه طبيعي بود ولي نتيجه آندوسكوپي همانژيوم هاي متعدد به ابعاد مختلف در آنتروفوندوس معده ودوهمانژيوم در ركتوم ديده شد . ساير قسمتهاي سيستم گوارشي طبيعي بود و در هيچ كدام از ضايعات علائمي دليل خونريزي مشاهده نشد . در همان زمان بيوپسي از ندول پوست انجام شد و تشخيص همانژيوم كاورنوداده شد . نتيجه همانژيوم هاي متعدد پوست همراه همانژيوم دستگاه گوارش و كم خوني سندرم B.R.B.N.S تاييد گرديد و جهت درمان كم خوني بيمار به بخش داخلي منتقل گرديد . در مورد همانژيوم هاي پوست به بيمار پيشنهاد ليزرتراپي داده شد كه موافقت ننمود. بحث : اين سندرم نادر كه شامل ضايعات پوستي وگوارشي وآنمي فقر آهن مي باشد ، اغلب موارد به صورت اكتسابي واسپوراديك وگاهي به صورت ارثي اتوزمال غالب ايجاد مي شود . علائم پوستي ممكن استاز بدوتولد وجود داشته باشند ولي در بيشتر موارد در اوايل كودكي ظاهر مي شوند و گاهي تا بزرگسالي به تاخير مي افتند . ضايعات پوستي به صورت ندول هاي نرم ، آبي يا ارغواني رنگ ، كوچك وبه اندازه هاي متفاوت هستند كه گاهي تا 5 سانتي متر هم مي رسند و در تمام نواحي بدن وحتي مخاط لب دهان و گلانس پنيس وجود دارند . اين ضايعات خودبخود دردناك شده ودر لمس حساس مي باشند . گاهي روي آنژيوم هاي كوچك هيپرهيدروز وجود دارد . ضايعات مشابه درسيستم گوارشي بخصوص روده باريك وجود دارند .ضايعات عروقي كاراكتريستيك ممكن است در زير زبان ديده شوند وآنمي حاصله از خونريزي ممكن است شديد باشد. ارتباط بين ضايعات پوستي و گوارشي وجود ندارد . گاهي ساير قسمتها ، نازوفارنكس ، ريه ها ، قلب ، كبد ، طحال ، مغز ، منژ، سيستم ادراري ، عضلات ومفاصل هم مبتلا مي شوند. اين ضايعات در زندگي بدون تغيير مي مانند ولي گاهي پسرفت خود بخودي گزارش شده است . در تشخيص افتراقي اين ضايعات خال آنژيوماتوز متعدد گلوموس تومور ، آنژيوكراتوم كورپوريس ديفيوزوم مطرح مي شود . درمان : در همانژيوم سطحي درمان كمي مشكل است و شامل :1- تاتوباپيگمان هم رنگ پوست 2- ليزرتراپي و ليزر واستفاده از كرم كاورمارك مي باشد . درهمانژيوم بارشدسريع استروئيد با دوز بالا در كوتاه مدت با پاسخ دراماتيك 90% ديده شد . در همانژيوم كاورنو : همه موارد نياز به درمان ندارد زيرا همانژيوم با افزايش سن تدريجا" كوچك و يا محو مي گردد اكسيژن جراحي همانژيوم ايزوله پوست سر ، پلك ، اندام ذكر مي شود . در مورد دستگاه گوارش رزكسيون سگمان مبتلا براي بيماراني كه خونريزي عود كننده دارند توصيه مي شود . كوآگولاسيون با ليزر از طريق آندوسكوپ خطرناك . مخاطره آميز است . زيرا ضايعات تمام ديواره روده را ممكن است مبتلا كرده باشد .



 

 

 

عضویت رایگان در خبرنامه پزشکی Nedstat Basic - Free web site statistics ارتباط با مدیر سایت  

     Copyright © 2000-2010 irteb All right reserved