حداقل بيست ميليون نفر در آمريكا از كاهش شنوايي قابل توجه رنج ميبرند و سه ميليون از اين تعداد در سنين مدرسه بوده و در هر سال باعث ضرري معادل دو ميليون دلار ميشوند(2). متأسفانه پژوهشگران تا زمان انجام اين مطالعه در ايران آماري به دست نياوردهاند.
بديهي است كه مهمترين آسيبي كه به ناشنوايان مادرزادي و نيز كودكاني كه در سنين فراگيري تكلم، دچار كاهش شنوايي اكتسابي شدهاند وارد ميشود، اختلال در گفتار، تلفظ و يادگيري خواهد بود. لذا شناخت عوامل مؤثر در ايجاد ناشنوايي خصوصاً مادرزادي اهميت زيادي دارد. طيف بزرگي از عوامل مداخله كننده در بروز كاهش شنوايي مادرزادي شناخته شدهاند(5). و ازدواج فاميلي يكي از عوامل مطرح ميباشد(1). 25 درصد از ضايعات مادرزادي گوش به عللي ارثي كروموزمي و محيطي بوده و علت 75 درصد از آنها نامعلوم گزارش شده است(6).
كاهش شنوايي باعث ايجاد مشكلات عديدهاي در طي دوران زندگي براي بيمار، خانواده و اطرافيان او ميشود. طيف بزرگي از عوامل مداخله كننده در بروز كاهش شنوايي مادرزادي شناخته شدهاند كه ازدواج فاميلي يكي از علل مطرح ميباشد. دكتر قوجقي در سال 1372 آماري منتشر كرده و علت 28 درصد از ناشنواياني كه حسي - عصبي بودند را خويشاوندي والدين دانسته است(1).
تشخيص ناشنوايي مادرزادي در ماههاي اوّليه زندگي به خاطر توانبخشي و شروع هر چه زودتر گفتار درماني اهميت زيادي دارد(2). در طي مطالعهاي كه در كپنهاك در طي سالهاي 1980 تا 1990 انجام شده است، متوسط سن تشخيص ناشنوايي مادرزادي را 16 تا 18 ماهگي گزارش كردهاند(3) يعني كودك 5/1 سال از همسالان خود در زمينه يادگيري، تكلم و تلفظ عقبتر است.
با توجه به تأثير ازدواجهاي فاميلي در بروز ناشنوايي مادرزادي كه باعث اختلالات روحي در خانواده و فرد مبتلا ميگردد و او را از بسياري فعاليتهاي اجتماعي محروم ميسازد، بررسي ميزان شيوع آن در ازدواجهاي فاميلي هدف اين پژوهش بوده است.
روشها
اين مطالعه به صورت موردي و شاهدي گذشته نگر با مطالعه پروندههاي ناشنواياني كه در مراكزاستثنايي و بهزيستي شهراصفهان در سال تحصيلي 75-74 مشغول تحصيل بودند، انجام شد.
اطلاعات استخراج شده و مورد لزوم شامل اين موارد بود: سن، جنس، مقطع تحصيلي، نسبت فاميلي والدين، علت و زمان بروز ناشنوايي وجود سابقه ناشنوايي در خواهر و برادر، وجود سابقه ناشنوايي در ساير فاميل، سني كه والدين ناشنوايي فرزند خود را حدس زدهاند، سني كه پزشك ناشنوايي را مشخص نموده است، با چه آزمايشي پزشك توانسته است ناشنوايي را تشخيص دهد، نوع كاهش شنوايي و يك طرفه يا دو طرفه بودن آن.
با يك مطالعه ابتدايي مشخص شد كه از 602 مورد ناشنوا در مراكز فوقالذكر 525 مورد ناشنواي مادرزادي هستند كه به عنوان گروه مورد در نظر گرفته شده و ناشنوايان غير مادرزادي از مطالعه حذف شدند.
از 525 مورد ناشنوايي مادرزادي، والدين 448 مورد آنها فاميل بودند كه پس از بررسي مشخص گرديد كه 18 مورد از آنها به غير از ازدواج فاميلي والدين، علل ديگري چون: 13 مورد در ساير فاميل به جز خواهر و برادر سابقه ناشنوايي وجود داشتند كه جزو فرم ارثي فاميليان محسوب شدند، 3 مورد حين بارداري، مادر دچار بيماري ويروسي نامشخص و 1 مورد سرخجه شده و 1 مورد ارتيروبلاستوز داشته است. اين تعداد نيز از مطالعه حذف گرديدند. بنابراين، 430 مورد والدين فاميل بوده و هيچ عامل شناخته شده ديگري كه بتواند در بروز كاهش شنوايي آنها مؤثر باشد، وجود نداشت.
در اين مطالعه بررسي سن تشخيصي ناشنوايي مادرزادي توسط والدين و پزشك، با تستهاي شنوايي سنجي و تشخيص ناشنوايي نيز در نظر گرفته شده كه 420 مورد از ناشنوايان مادرزادي كه برگه آزمايش در پرونده آنان موجود بود و بر اساس آن سن تشخيص ناشنوايي توسط پزشك مشخص شده بود، بررسي گرديدند. سه تست تشخيصي مورد استفاده در اصفهان تيمپانومتري ( TM )، اديومتري با اصوات خالص ( PTA ) و پاسخ شنوايي ساقه مغز ( ABR ) بوده است. لازم به توضيح است كه، تشخيص ناشنوايي به وسيله تيمپانومتري موقعي گذاشته شده است كه رفلكس آكوستيك نداشتهاند(2).
پس از مشورت با متخصص آمار، 1000 نفر دانشآموز سالم (500 نفر دختر و 500 نفر پسر) از مدارس آموزش و پرورش كه از نظر: سن، جنس، مقطع تحصيلي و محل زندگي مشابه گروه مورد، جور شده بودند به طور تصادفي به عنوان گروه كنترل انتخاب شدند.
اطلاعات لازم به وسيله پرسشنامه جمعآوري شده و با معاينه فيزيكي، آزمايش اديومتري با اصوات خالص و آزمونهاي دياپازوني از سلامت حس شنوايي گروه كنترل اطمينان حاصل شد. اطلاعات جمعآوري شده با آزمون Chi-Square در نرمافزار SPSS آناليز شدد.
نتايج
از 525 نفر ناشنواي مادرزادي، 100 درصد ناشنوايان مادرزادي، كاهش شنوايي از نوع حسي - عصبي و دو طرفه داشتند. 50 درصد آنها دختر و 50 درصد پسر بودند. والدين (7/81 درصد) 429 نفر فاميل بودند و والدين (3/18 درصد) 96 نفر فاميل نبودند. انواع ناشنواييهاي مادرزادي آنها بر حسب علت و جنس در جدول 1 آمده است.
جدول 1. توزيع درصد فراواني دانشآموزان ناشنواي مادرزادي برحسب علت و جنس در گروه مورد مطالعه
علت دختر پسر جمع
آبله مرغان (2/0%)1 (2/0%)1 (4%)2
اريتروبلاستوز (2/0%)1 (2/0%)1 (4%)2
ازدواج فاميلي (3/39%)207 (4/42%)222 (7/81%)429
اسفكسي زمان تولد (55/0%)3 (55/0%)3 (1/1%)6
اشعه راديواكتيو (0%)0 (2/0%)1 (2/0%)1
اوريون (2/0%)1 (0%)0 (2/0%)1
تروما زمان تولد (4/0%)2 (4/0%)2 (8/0%)4
دارو (2/0%)1 (2/0%)1 (4/0%)2
سرخجه (8/0%)4 (4/0%)2 (2/1%)6
سيفيليس (2/0%)1 (2/0%)1 (4/0%)2
سندرم ژنتيكي (6/0%)3 (0%)0 (6/0%)3
فرم ارثي فاميليال (4%)21 (5/1%)8 (5/5%)29
علل ناشناخته (6/2%)14 (2%)11 (6/4%)25
ويروس نامشخص (8/0%)4 (7/1%)9 (5/2%)13
جمع (1/50%)263 (9/49%)262 (100%)525
از گروه كنترل (4/29 درصد) 294 نفر والدين آنها فاميل، و در (6/70 درصد) 706 نفر والدين، فاميل نبودند.
تأثير خويشاوندي نزديك والدين يعني ازدواج بين فرزندان عمو، عمه، خاله و دايي در گروه كنترل و مورد، بررسي شد. (79 درصد) 339 نفر والدين در گروه مورد، فاميل نزديك بودند و (21 درصد) 90 نفر فاميل نزديك نبودند كه اين نسبت بين دو گروه معنيدار بود (01/0 P< ).
بر اساس شرح حال و برگه آزمايش موجود در پرونده 420 نفر از ناشنوايان مادرزادي مشخص گرديد والدين به طور متوسط حدود سنين 9 8/17 ماهگي وجود ناشنوايي را در فرزند خود حدس زدهاند ولي پس از انجام آزمايش با تستهاي تشخيصي و شنوايي سنجي توسط پزشك به طور متوسط در سنين 12 3/26 ماهگي ناشنوايي آنها تشخيص داده شده است (جدول 2).
بر اساس آزمايشهاي قابل دسترس در اصفهان، از 420 نفر ناشنوايي مادرزادي، (56 درصد) 234 نفر به طور متوسط در سنين 8 6/20 ماهگي به وسيله تيمپانومتري بدون رفلكس آگوستيك، (25 درصد) 105 نفر به طور متوسط در سنين 6 7/42 ماهگي به وسيله اديومتري با اصوات خالص، و (19 درصد) 81 نفر به طور متوسط در سنين 5 4/21 ماهگي به وسيله آزمايش پاسخ شنوايي ساقه مغز، تشخيص داده شده است. پس از علتيابي مشخص گرديد كه آزمايش پاسخ شنوايي ساقه مغز تا سالهاي اخير در
جدول 2. درصد توزيع فراواني دانشآموزان مادرزادي، برحسب سن تشخيص ناشنواي احتمالي توسط والدين و تشخيص قطعي توسط پزشك در گروه مورد مطالعه
سن تشخيص (ماه) توسط والدين توسط پزشك
6-1 (6/7%)32 (1/2%)9
12-7 (31%)130 (2/11%)47
18-13 (9/20%)88 (8/17%)75
24-19 (6/18%)78 (3/24%)103
30-25 (5/11%)48 (6/12%)53
36-31 (6/7%)32 (6/7%)32
42-37 1/2%)9 (2/11%)47
48-43 (7/0%)3 (3/9%)39
54-49 (0%)0 (9/2%)12
60-55 (0%)0 (1%)4
اصفهان وجود نداشته و 81 نفر مذكور، به وسيله پاسخ شنوايي ساقه مغز در تهران ناشنوايي آنان مشخص گرديده است. 105 نفر به دليل عدم تشخيص به وسيله تيمپانومتري (رفلكس آكوستيك داشتند) ناشنوايي آنان به طور متوسط تا سنين 42 ماهگي تشخيص داده نشده و در اين مدت از شنيدن محروم بودهاند (جدول 3).
جدول 3. فراواني دانشآموزان ناشنواي مادرزادي برحسب سن تشخيص به وسيله تستهاي تشخيصي و شنوايي سنجي در گروه مورد مطالعه
سن تشخيص (ماه) ABR* PTA** TM# جمع
6-1 (8/0%)4 (0%)0 (2/1%)5 (1/2%)9
12-7 (4/1%)6 (0%)0 (85/9%)41 (2/11%)47
18-13 (5%)21 (0%)0 (96/12%)54 (8/17%)75
24-19 (6%)25 (0%)0 (48/18%)77 (3/24%)102
30-25 (8/3%)16 (4/0%)2 (41/8%)35 (6/12%)53
36-31 (6/1%)7 (5/3%)15 (3/2%)10 (6/7%)32
42-37 (0%)0 (5/9%)40 (68/1%)7 (2/11%)47
48-43 (4/0%)2 (5/8%)34 (72/0%)3 (3/9%)39
54-49 (0%)0 (3/2%)10 (4/0%)2 (9/2%)12
60-55 (0%)0 (8/0%)4 (0%)0 (8/0%)4
جمع (19%)81 (01/25%)105 (56%)234 (100%)420
* Auditory Brainstem Response
** Pure Tore Audiogram
# Tumponic Membrane
بحث
يافتههاي اين مطالعه نشان ميدهد كه (7/81 درصد) 429 نفر از ناشنوايان مادرزادي، هيچ گونه عاملي كه بتواند در بروز كاهش شنوايي مؤثر باشد، بجز ازدواج فاميلي والدين، در سابقه آنها وجود نداشت. (79 درصد) 339 نفر والدين آنها، فاميل نزديك بودند و به طور متوسط تا سنين 26 ماهگي تشخيص ناشنوايي آنها به تعويق افتاده است. يعني حدود بيش از دو سال از همسالان خود در زمينه فراگيري تكلم و تلفظ عقبتر بودهاند. بيماران مبتلا به اختلالات شنوايي و گفتاري بيش از مجموع بيماران مبتلا به بيماري قلبي، مقاربتي، صرع، كوري، مولتيپل اسكلروز، فلج مغزي و ديستروفي عضلاني ميباشد(4).
Fraser در سال 1964 علت ناشنوايي 5/37 درصد از يك هزار كودك ناشنوايي انگليسي را به وجود ژن معيوب مغلوب، كه ميتواند با ازدواج فاميلي بروز نمايد نسبت داده است(1). ولي در اين خصوص هيچ گونه آماري كه بتوان به آن استناد كرد، ارائه نكرده است.
قوجقي در سال 1372 بر روي پروندههاي 6502 مورد از بيماراني كه در طي سالهاي 1354 تا 1372 از كاهش شنوايي رنج ميبردهاند و براي بررسي سطح شنوايي به مراكز آموزشي و درماني دانشگاه شهيد بهشتي، بهزيستي و آموزشگاه باغچهبان در تهران مراجعه كردهاند، مطالعهاي انجام داده است(1). دكتر قوجقي مشخص نموده است، والدين 28 درصد از ناشنواياني كه كاهش شنوايي آنها حسي - عصبي بوده است، فاميل بودهاند و نيز مشخص نموده است 67 درصد از اين گروه، والدين آنها فاميل نزديك بودهاند.
علت اختلاف آمار به دست آمده توسط قوجقي و اين مطالعه ميتواند: اوّلاً جامعه آماري باشد زيرا افرادي كه به هر دليلي از كاهش شنوايي رنج ميبرده و به سه مركز فوقالذكر مراجعه كردهاند را انتخاب كرده و مشخص نكرده است كه چند درصد اين افراد كاهش شنوايي انتقالي داشتهاند، چون درصد زيادي از بيماريهاي گوش كه باعث كاهش شنوايي انتقالي شوند، قابل درمان هستند(7). ثانياً ناشنواياني كه كاهش شنوايي از نوع حسي - عصبي داشته و دكتر قوجقي بر اساس آن آمار خود را ارائه داده است، از نظر مادرزادي و غير مادرزادي تفكيك نشدهاند. ناشنوايي حسي - عصبي طيف وسيع سني، از نوزادان تا پيران را در بر ميگيرد و پيرگوش يكي از علل شايع كاهش شنوايي حسي - عصبي در سنين بالا ميباشد(5).
پژوهشگران اين مطالعه جامعه آماري را به اين خاطر ناشنوايان مادرزادي انتخاب كردهاند كه ابتدا علل كاهش شنوايي مادرزادي را مشخص و سپس بتوانند تأثير ازدواج فاميلي را در بروز كاهش شنوايي در فرزندان بررسي كنند.
با توجه به يافتههاي بدست آمده ازدواج فاميلي يكي از علل مهم بروز كاهش شنوايي مادرزادي ميباشد و پيشنهاد مي گردد كليه كودكان از بدو تولد مورد ارزيابي تستهاي ناشنوايي قرار گيرند.
References
1- قوجقي ا، بررسي كمشنوايي در ازدواج فاميلي، نبض، ارديبهشت: 11-8؛ 1373.
2- Northern JL. Marion P. Downs HS, Hearing in childen, 4th Ed, Baltimor: Williams and Wilkins, 1993.
3- Strain GM, Deafness assessment services by means of brainstem auditory evoked response [letter],J Vet Intern Med, 7(2): 104-5; 1995.
4- Kelly DP, Attention deficits in children and adult with hearing loss. Asurvey Am J Dis Child, 14(7): 737-41; 1993.
5- Paparella MM. Shumrich DA. Gluckman JL. Meyerhoff WL. Otolaryngology, 3rd Ed, WB Saunders Co. Vol 1, 1991.
6- Stewart JM. Downs MP, Congenital conductive hearing loss the need for early identification and intervention pediatrics. Pediatrics, 91(2): 335-9; 1993.
7- Deweese DD. William H, Textbook of otolaryngology, 6th Ed, Philadelphia: CV Mosby Co, pp: 425-70; 1993.
